Pemfigus

Pengertian Pemfigus

Pemfigus adalah gangguan kulit langka dan serius yang ditandai dengan adanya benjolan-benjolan menyerupai bisul pada kulit atau membran mukosa (misalnya di dalam mulut atau alat kelamin). Benjolan ini mudah sekali pecah dan akan meninggalkan bekas seperti luka lepuh yang rentan menjadi sarang infeksi.

Berdasarkan ciri-ciri dan gejalanya, pemfigus terbagi menjadi dua kelompok besar, yakni pemfigus vulgaris -- di mana luka lepuh sebagian besar terjadi di mulut, pemfigus foliaseus – di mana luka terjadi di kulit dan menimbulkan sensasi panas seperti terbakar. Jenis lain yang jarang dijumpai adalah pemfigus IgG/IgA serta pemfigus paraneoplastik, dan pemfigus herpetiformis.

Pemfigus

Pemfigus dapat terjadi pada segala kelompok usia, namun penderita pemfigus yang terbanyak adalah orang dewasa berusia 50 hingga 60 tahun. Selain itu, pemfigus lebih banyak menyerang wanita dibanding pria.

Gejala Pemfigus

Gejala pemfigus berbeda-beda, tergantung dari jenisnya. Di antara jenis lainnya, pemfigus vulgaris dan pemfigus foliaseus merupakan dua jenis yang paling sering dijumpai. Berikut adalah manifestasi klinis yang dapat terjadi:

  • Pemfigus vulgaris

Ini adalah jenis pemfigus yang paling sering terjadi, di mana lesi akan bermula di mukosa mulut, dan dapat meluas ke daerah gusi, langit-langit mulut, tenggorokan, atau bahkan pita suara. Gejala yang dapat ditimbulkan antara lain:

  • Lesi yang muncul seringkali rapuh dan mudah pecah.
  • Tepi lesi biasanya tidak rata dan tidak jelas
  • Lesi yang muncul biasanya menimbulkan rasa nyeri dan tidak gatal. Rasa nyeri ini seringkali menyebabkan pasien susah makan maupun minum.
  • Apabila sudah meluas ke pita suara, pasien bisa mengeluhkan suaranya menjadi serak.
  • Penyembuhan lesi ini seringkali membutuhkan waktu yang cukup lama.
  • Pemfigus foliaseus

Pemfigus foliaseus menyerang kulit, dan hampir tidak pernah mengenai membran mukosa dalam tubuh seperti mulut ataupun alat kelamin. Seluruh bagian kulit bisa saja terkena, namun penyakit ini paling sering menyerang kulit di daerah dada, punggung, dan pundak. Gejala-gejala yang dapat ditimbulkan antara lain:

  • Benjolan seperti bisul biasanya lunak dan mudah pecah.
  • Benjolan ini bisa membesar dan menyebar dengan cepat
  • Lesi yang terjadi biasanya akan menimbulkan sensasi panas seperti terbakar, dan terkadang menimbulkan rasa nyeri.
  • Dasar lesi biasanya berwarna merah seperti meradang.
  • Lesi juga dapat meluas hingga mengenai kuku.
Selain dua jenis di atas, ada pula jenis lain yang sangat jarang terjadi:
  • Pemfigus herpetiformis, di mana gejala utamanya adalah benjolan-benjolan kecil berisi cairan yang sangat gatal, dengan dasar berwarna kemerahan.
  • Pemfigus IgA/IgG, yang ditandai dengan adanya benjolan-benjolan lunak yang gatal dengan pola anuler (menyerupai cincin).
  • Pemfigus paraneoplastik, yang seringkali ditandai dengan lesi mukokutan dan lesi kulit yang mengalami penebalan (likenoid).
Penyebab Pemfigus

Pemfigus merupakan gangguan autoimun. Artinya, sistem kekebalan tubuh kita yang biasanya memproduksi antibodi untuk melawan virus atau bakteri yang menginfeksi tubuh, berbalik menyerang sel-sel sehat yang ada di dalam kulit dan membran mukosa.

Belum diketahui secara pasti apa yang memicu munculnya penyakit ini. Pada kasus yang jarang terjadi, ada jenis pemfigus yang muncul sebagai efek samping penggunaan sejumlah obat hipertensi. Biasanya pemfigus seperti ini akan hilang dengan sendirinya setelah penggunaan obat dihentikan.

Faktor-faktor lain yang diduga dapat memicu munculnya pemfigus adalah:

  • Stres
  • Paparan sinar UV
  • Paparan sinar-X
  • Luka bakar
  • Perubahan hormon dan kehamilan
  • Faktor gizi
  • Efek samping vaksinasi
  • Tumor
  • Proses penuaan
Diagnosis Pemfigus

Gejala lepuh bisa terjadi karena berbagai kondisi, oleh karena itu diperlukan beberapa cara untuk mendiagnosis pemfigus secara tepat. Diagnosis dimulai dengan:

  • Pemeriksaan kulit. Dokter akan menyentuh kulit normal di sekitar area yang mengalami lepuh dengan kapas atau jari tangan. Jika pasien menderita pemfigus, lapisan atas kulit akan mudah terkelupas.
  • Melakukan biopsi kulit atau mukosa. Dokter akan mengambil potongan kulit dari tepi lepuhan yang baru muncul untuk selanjutnya diperiksa di bawah
  • Melakukan tes darah, Tes ini bertujuan untuk mendeteksi dan mengidentifikasi antibodi dalam darah yang bernama desmoglein. Biasanya kadar desmoglein cukup tinggi saat pemfigus pertama kali terdiagnosis. Namun ketika gejala penyakit ini berangsur pulih, kadar desmoglein akan menurun.
  • Melakukan pemeriksaan endoskopi. Dalam gangguan pemfigus vulgaris, dokter akan melakukan endoskopi untuk memeriksa luka dalam tenggorokan.
  • Melakukan tes Enzyme-linked immunosorbant assays (ELISA). Tes ini berguna untuk melihat kadar antibodi DSG1 dan DSG3 pada darah.
Pengobatan Pemfigus

Pengobatan pemfigus bertujuan meredakan gejala dan mencegah komplikasi dan  sebaiknya dimulai sedini mungkin. Karena kondisi ini bisa saja membahayakan jiwa, maka perawatan di rumah sakit terkadang diperlukan. Beberapa hal yang mencakup perawatan di rumah sakit adalah:

  • Pemberian makanan melalui infus guna mengembalikan kondisi gizi karena sulit makan.  Selain pemberian makananan, infus juga dilakukan untuk mengganti cairan yang hilang dari tubuh akibat luka terbuka pada kulit.
  • Perawatan luka dengan membersihkan luka dan menggunakan perban steril yang lembut agar luka dan lepuh cepat sembuh.
  • Pemberian produk anestesi untuk mulut guna meredakan rasa sakit akibat luka di mulut.
  • Plasmaferesis terapeutik, yaitu melemahkan antibodi yang menyerang kulit dengan cara menggantikan plasma darah dengan plasma darah donor.
Satu hal yang paling penting dalam perawatan penyakit pemfigus adalah pemberian obat-obatan. Obat yang diberikan oleh dokter akan disesuaikan dengan jenis dan tingkat keparahan kondisi ini. Beberapa jenis obat yang biasanya digunakan dalam kasus pemfigus adalah:
  • Kortikosteroid. Bagi penderita pemfigus ringan, krim kortikosteroid cukup untuk mengatasi gejalanya. Sedangkan untuk kasus yang lebih parah, perlu diberikan kortkosteroid dengan dosis lebih tinggi. Namun perlu diingat bahwa penggunaan kortikosteroid dalam waktu lama dan dosis tinggi dapat menimbulkan efek samping serius, seperti pengeroposan tulang, gangguan redistribusi lemak, peningkatan kadar gula darah, risiko infeksi, katarak, dan glaukoma
  • Mycophenolate mofetil dan azathioprine. Kedua jenis obat immunosuppresan (penekan sistem kekebalan tubuh) ini dapat membantu meredakan kerja sistem kekebalan tubuh yang berlebihan. Efek samping yang mungkin terjadi dalam penggunaan obat ini adalah munculnya infeksi.
  • Obat antivirus, antibiotik, dan antijamur. Obat-obatan ini mungkin akan diresepkan oleh dokter untuk mencegah dan mengatasi infeksi.
  • Rituximab. Obat yang diberikan dengan cara disuntikkan ini mampu mengontrol sel darah putih yang berperan dalam produksi antibodi penyebab pemfigus. Rituximab biasanya diresepkan apabila obat-obatan lain tidak cukup ampuh mengobati pemfigus atau tidak cocok dengan kondisi pasien.
Selama masa pengobatan, beberapa hal yang bisa dilakukan guna menjaga kesehatan kulit, yaitu:
  • Minum obat sesuai anjuran dokter dan mengikuti petunjuk dokter dalam perawatan luka untuk mencegah infeksi dan adanya bekas luka.
  • Menggunakan bedak talek. Taburi bedak talek sedikit pada seprai atau kain yang dipakai untuk mencegah kulit menempel di kain tempat tidur.
  • Membersihkan handuk dan sprei untuk melindungi luka dari infeksi, serta tidak berbagi handuk dengan orang lain.
  • Berkonsultasi dengan dokter gigi untuk menjaga kesehatan mulut bila terdapat luka dalam mulut.
  • Melindungi kulit dengan menghindari aktivitas yang dapat mengkontaminasi luka dan meminimalisir paparan sinar ultraviolet matahari yang dapat memicu luka baru.
  • Berkonsultasi dengan dokter jika memerlukan suplemen kalsium dan vitamin D.
Pengobatan tidak boleh dihentikan sampai sebagian besar lesi (80 persen) sudah sembuh guna  mencegah penyakit tersebut kembali parah. Begitu sudah mencapai masa remisi, maka pemberian dosis obat dapat dikurangi hingga dosis terkecil.

Komplikasi Pemfigus

Luka terbuka pada pemfigus dapat membuat penderita rentan terkena infeksi. Tanda-tanda infeksi pada pemfigus adalah kulit terasa sangat nyeri dan panas, ada nanah berwana hijau atau kuning, serta warna kemerahan yang semakin meluas.

Infeksi dapat menyebar hingga ke peredaran darah (sepsis) serta menimbulkan ganguan pada gusi dan terlepasnya gigi akibat luka dalam mulut. Infeksi akibat pemfigus dapat menjadi sangat serius hingga menyebabkan kematian.

Selain itu, komplikasi-komplikasi lain yang mungkin muncul dalam kasus pemfigus dan perlu diwaspadai adalah:

  • Pertumbuhan yang terganggu pada anak-anak akibat penggunaan kortikosteroid dan imunosupresan jangka panjang.
  • Terjadinya leukimia dan limfoma akibat penggunaan obat-obatan imunosupresan dalam waktu lama.
  • Munculnya oesteoporosis dan krisis adrenal akibat penggunaan kortikosteroid.
Amatilah semua tanda infeksi dan segera hubungi dokter atau dokter kulit jika mengalami gejala infeksi untuk  mendapatkan  pengobatan secepatnya.