Tanya Dokter

  • Penyebab penyakit Hisprung dan seputar kehamilan

  •  Eva
    Anggota

    Saya mempunyai anak kembar cewek dan cowok namun keduanya sakit hisprung? Yang cowok operasi lalu akhirnya meninggal ,, lalu di susul yang cewek meninggal secara mendadak. Yang ingin saya tanyakan ,,, 1. Apa penyebab penyakit hisprung ? 2. Jika saya memutuskan untuk hamil lagi , makanan apa yang tidak boleh saya konsumsi semasa hamil ? 3. Apa yang harus saya jauhi selama hamil ? Lebih kurangnya tolong jelaskan dok ?

    Hai Eva, Penyakit hirsprung atau biasa disebut congenital aganglionic megacolon, waardenburg-hirschsprung disease adalah kondisi yang mempengaruhi usus besar (kolon) dan menyebabkan masalah pengosongan kotoran (feses) karena pergerakan usus yang mengalami masalah. Penyakit hirsprung didapatkan pada bayi yang baru lahir (bawaan) dan terjadi akibat adanya permasalahan pada saraf yang ada di kolon sampai ke anus. Saraf ini bisa mengalami kelainan di sebagian atau keseluruhan kolon. Bayi baru lahir yang mengalami penyakit hirsprung biasanya tidak dapat melakukan pengosongan usus sejak hari pertama dilahirkan. Pada kasus tertentu, keadaan ini tidak terdeteksi secara langsung namun akan semakin terlihat saat pertumbuhan anak semakin besar. Penyakit hirsprung ini dapat diterapi dengan operasi seperti memotong bagian usus yang mengalami masalah. Tanda dan gejala penyakit hirsprung sangat bervariasi tergantung pada beratnya konidsi penyakit. Tanda dan gejala biasanya sudah terlihat saat bayi baru lahir namun terkadang gejala nya tidak langsung terlihat tetapi akan terlihat saat usia anak semakin bertambah. Pada umumnya, gejala yang sangat terlihat adalah bahwa bayi baru lahir tidak dapat melakukan pengosongan usu sampai 48 jam sejak lahir. Tanda dan gejala lain yang mungkin terlihat adalah:

    • Perut membuncit
    • Muntah dengan warna muntahan kehijauan atau berwarna coklat
    • Konstipasi yang menyebabkan bayi menjadi rewel
    • Diare
        Pada anak yang dalam masa pertumbuhan, tanda dan gejala nya adalah sebagai berikut:
    • Perut membuncit
    • Konstipasi yang sudah berlangsung lama
    • Kegagalan untuk menaikkan berat badan
    • Kelelahan
    Belum dapat diketahui secara pasti penyebab penyakit hirsprung. Hal ini terkadang terjadi di keluarga yang memiliki riwayat hirsprung dan pada kasus tertentu terjadi karena mtasi genetik. Penyakit hirsprung terjadi ketika saraf yang mempersarafi usus tidak terbentuk secara sempurna. Sel saraf sangat penting dalam mempengaruhi fungsi usus. Sel saraf tersebut mengontrol kontraksi otot yang menjaga pergerakan makanan melalui usus.   Pada janin sebelum lahir, bundel sel saraf (ganglia) secara normal terbentuk diantara otot sepanjang usus. Proses ini dimulai dari usus bagian atas an berakhir di usus bagian nbawah (rektum). PAda anak yang mengalami penyakit hirsprung pertumbuhan saraf ini tidak selesai. Pada ebanyakan kasus sel saraf usus tidak terbentuk sama sekali (aganglia) pada segmen terakhir di usus yaitu rektum dan kolon sigmoid. Terkadang sel saraf tersebut bahkan tidak terbentuk di seluruh bagian usus. Tidak terbentuknya saraf tersebut dapat mempengaruhi seluruh bagian usus bahkan usus kecil juga ikut terpengaruh. Anak yang menderita penyakit hirsprung cenderung akan mengalami infeksi usus yang serius disebut enterocolitis. Enterocolitis disebabkan oleh feses yang terus menumpuk di bagian bawah usus. Feses yang tidak bergerak tersebut meningkatkan kemungkinan terjadinya pertumbuhan bakteri. Feses yang semakin menumpuk akan menyebabkan pembuluh darah tertekan sehingga menurunkan aliran darah ke daerah tersebut. Penurunan aliran darah tersebut mengakibatkan ruaknya mukosa usus yang mengakibatkan infeksi lebih mudah terjadi.   Enterocolitis merupakan suatu keadaan yang mengancam jiwa. Terapi yang dilakukan di rumah sakit adalah dengan pembersihan usus dan pemberian antibiotik. Faktor resiko terjadinya penyakit hirsprung adalah:
    • Memiliki keluarga dengan riwayat penyakit hirsprung : jik anda memiliki anak dengan penyaki thirsprung maka kemungkinan anak anda selanjutnya bisa memiliki penyakit yang sama
    • Pria : penyakit hirsprung lebih banya terjadi pada pria
    • Memiliki penyaki turunan : penyaki thirsprung biasanya disertai dengan kelainan turunan yang lain seperti kelainan jantung dan sindrom down. Hal tersebut bisa disertai dengan multiple endocrine neoplasia, tipe IIB yaitu sebuah sindrom yang diakibatkan oleh tumor nonkanker pada membran mukosa kelenjar adrenal dan kanker kelenjar tiroid.
    Belum ada penelitian yang menyebutkan bagaimana cara untuk mencegah terjadinya penyakit hirsprung. Namun disarankan selama anda hamil sebaiknya selalu kontrol dengan dokter kandungan anda dan disarankan juga untuk tidak mengkonsumsi obat-obatan secara sembarangan. Jika anda memiliki anak dengan kondisi yang sama selalu ada kemungkinannya akan tetapi hal tersebut tidak 100% terjadi. Keputusan untuk anda memiliki anak lagi ada di tangan anda. Untuk konsultasi dan pemeriksaan lebih spesifik anda dapat mengunjungi dokter. Terimakasih. Semoga membantu. dr.Yosephine U L Simanungkalit