Nitisinone adalah obat yang digunakan untuk menangani tyrosinemia tipe 1 turunan (HT-1), yaitu kondisi di mana darah mengandung terlalu banyak tirosin. Nitisinone membantu mencegah penumpukan tirosin di dalam darah.

Tyrosinemia tipe 1 turunan disebabkan oleh kurangnya zat yang diperlukan tubuh untuk memecah asam amino tirosin. Hal tersebut menyebabkan penumpukan tirosin. HT-1 umumnya ditemukan pada bayi.

Nitisinone

Nitisinone bekerja dengan cara mencegah pemecahan tirosin, serta mencegah pembentukan dan penumpukan zat-zat beracun lain yang dapat merusak hati, ginjal, dan sistem saraf. Agar hasilnya optimal, penggunaan obat ini juga harus disertai dengan diet rendah protein, tirosin, dan fenilalanin.

Perlu diketahui, nitisinone tidak dapat menyembuhkan HT-1. Meskipun demikian, penggunaan nitisinone yang disertai dengan pengaturan pola makan dapat membantu memperlambat perkembangan penyakit.

Merek dagang nitisinone: Orfadin

Apa Itu Nitisinone?

Golongan Asam amino inhibitor
Kategori Obat resep
Manfaat Menangani tyrosinemia tipe 1 turunan (HT-1)
Digunakan oleh Dewasa dan anak-anak
Nitisinone untuk ibu hamil dan menyusui Kategori C: Studi pada binatang percobaan memperlihatkan adanya efek samping terhadap janin, namun belum ada studi terkontrol pada wanita hamil. Obat hanya boleh digunakan jika besarnya manfaat yang diharapkan melebihi besarnya risiko terhadap janin.

Belum diketahui apakah nitisinone dapat terserap ke dalam ASI atau tidak. Bila Anda sedang menyusui, jangan menggunakan obat ini tanpa berkonsultasi dulu dengan dokter.

Bentuk obat Kapsul, tablet, dan sirop

Peringatan Sebelum Mengonsumsi Nitisinone:

  • Jangan mengonsumsi nitisinone jika Anda memiliki riwayat alergi terhadap obat ini.
  • Beri tahu dokter jika Anda sedang hamil, menyusui, atau merencanakan kehamilan.
  • Beri tahu dokter jika Anda memiliki gangguan mata, seperti katarak atau ulkus kornea.
  • Jangan mengonsumsi makanan dan minuman yang mengandung aspartam, atau tinggi tirosin dan fenilalanine, selama menggunakan nitisinone.
  • Lakukan pemeriksaan kesehatan secara rutin jika sedang mengonsumsi nitisinone. Hal ini bertujuan untuk mendeteksi adanya efek samping yang mungkin terjadi.
  • Beri tahu dokter jika Anda sedang menggunakan obat-obatan lain, termasuk obat herbal dan suplemen.
  • Jika terjadi reaksi alergi obat atau overdosis setelah menggunakan nitisinone, segera temui dokter.

Dosis dan Aturan Pakai Nitisinone

Dosis nitisinone yang diberikan untuk menangani tyrosinemia tipe 1 turunan akan ditentukan berdasarkan bentuk obat, kondisi kesehatan, usia, berat badan (BB), dan respons pasien terhadap obat. Berikut adalah penjelasannya:

Kapsul atau sirop

  • Dewasa: 0,5 mg/kgBB, 2 kali sehari. Dosis maksimal 1-2 mg/kgBB per hari.
  • Anak-anak: 0,5 mg/kgBB, 2 kali sehari. Dosis maksimal 1 mg/kgBB, 2 kali sehari.

Tablet

  • Dewasa: 0,5 mg/kgBB, 2 kali sehari. Dosis maksimal 1 mg/kgBB, 2 kali sehari.
  • Anak-anak: 0,5 mg/kgBB, 2 kali sehari. Dosis maksimal 1 mg/kgBB, 2 kali sehari.

Cara Mengonsumsi Nitisinone dengan Benar

Nitisinone hanya boleh diberikan oleh dokter. Ikuti anjuran dokter dan baca petunjuk penggunaan obat sebelum mengonsumsi nitisinone. Jangan mengubah dosis atau waktu konsumsi obat tanpa berkonsultasi terlebih dahulu dengan dokter.

Konsumsi nitisinone berbentuk kapsul saat perut kosong, sekitar 1 jam sebelum makan atau 2 jam setelah makan. Untuk nitisinone tablet dan sirop, obat dapat dikonsumsi dengan atau tanpa makanan.

Konsumsi nitisinone secara rutin agar dapat memperoleh manfaat obat secara maksimal. Disarankan untuk mengonsumsi nitisinone pada waktu yang sama setiap harinya untuk membantu mengingat jadwal konsumsi obat.

Apabila Anda lupa mengonsumsi nitisinone, segera konsumsi obat jika jeda dengan jadwal berikutnya belum terlalu dekat. Jika sudah dekat, abaikan dan jangan menggandakan dosis.

Simpan obat di tempat tertutup dalam suhu ruangan. Hindarkan dari sinar matahari langsung dan jauhkan dari jangkauan anak-anak. Perlu diingat, untuk nitisinone sirop yang telah dibuka tidak boleh digunakan lagi jika sudah lebih dari 60 hari.

Interaksi Nitisinone dengan Obat dan Bahan Lain

Bila digunakan bersama aspartam, tirosin, atau fenilalanin, nitisinone dapat menimbulkan interaksi berupa peningkatan risiko terjadinya efek samping.

Efek Samping dan Bahaya Nitisinone

Mengonsumsi nitisinone sirop dapat menyebabkan sakit kepala, sakit perut, atau diare. Lakukan pemeriksaan ke dokter jika keluhan tersebut tidak membaik. Anda juga perlu segera melakukan pemeriksaan ke dokter jika timbul efek samping yang lebih serius setelah mengonsumsi nitisinone, seperti:

Selain itu, segera ke dokter jika Anda mengalami reaksi alergi obat setelah mengonsumsi nitisinone. Beberapa gejala yang dapat timbul adalah bengkak pada kelopak mata dan bibir, muncul ruam yang membengkak dan terasa gatal, serta kesulitan bernapas.