Poland syndrome adalah salah satu kelainan bawaan lahir yang sangat jarang terjadi. Bayi dengan kondisi ini terlahir dengan otot yang tidak berkembang sempurna di bagian tubuh tertentu, biasanya otot dada dan tangan.
Poland syndrome tergolong sebagai cacat lahir langka, yaitu hanya terjadi pada 1 dari setiap 20.000 bayi yang baru lahir. Meski sindrom ini merupakan kelainan bawaan lahir, banyak orang tua yang tidak menyadarinya hingga anak menunjukkan gejala yang lebih khas, biasanya saat memasuki masa pubertas.
Penyebab Poland Syndrome
Penyebab Poland syndrome belum diketahui secara pasti. Sebagian penelitian meyakini bahwa tidak ada kaitan antara faktor genetik dengan sindrom ini. Jadi, bisa saja Poland syndrome terjadi pada bayi yang tidak memiliki riwayat sindrom ini di keluarganya.
Meski begitu, penelitian lainnya menyatakan bahwa Poland syndrome bisa terjadi karena faktor genetik, tetapi sangat jarang terjadi.
Poland syndrome diduga terjadi akibat adanya gangguan perkembangan janin, tepatnya pada usia sekitar 6 minggu. Terganggunya perkembangan ini disebabkan oleh adanya penyumbatan aliran darah sehingga perkembangan organ, seperti otot bahu, lengan, atau tangan terhambat.
Tanda dan Gejala Poland Syndrome
Bayi yang terlahir dengan Poland syndrome memiliki sebagian otot dada yang tidak berkembang, tepatnya pada otot pectoralis. Hal ini dapat menyebabkan bentuk dada menjadi tidak simetris.
Selain bentuk dada yang tidak simetris, penderita Poland syndrome juga dapat menunjukkan gejala lain, seperti:
- Salah satu dada tampak lebih datar dari sebelahnya
- Puting payudara yang tidak berkembang (athelia)
- Tidak adanya bulu ketiak di salah satu sisi
- Tulang lengan atas lebih pendek
- Jari-jari tangan tumbuh tidak sempurna, terlalu pendek, atau menempel satu sama lain
Sedangkan pada kasus yang parah, Poland syndrome dapat menyebabkan tulang rusuk atau tulang belakang di punggung atas menyatu dan tidak berkembang. Hal ini tentunya dapat menurunkan fungsi paru-paru, sehingga memicu terjadinya masalah pernapasan.
Cara Mediagnosis dan Mengatasi Poland Syndrome
Poland syndrome sebenarnya bisa terdiagnosis saat bayi lahir. Namun, orang tua biasanya baru menyadari gejalanya setelah anak memasuki masa pubertas, terutama pada anak remaja perempuan yang payudaranya tampak tidak berkembang sebelah.
Untuk mendiagnosis sindrom Poland, dokter akan melakukan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang tertentu, seperti foto Rontgen dada dan MRI.
Dengan melakukan tes tersebut, dokter dapat mengetahui perbedaan struktur tulang dan otot sehingga dapat menentukan penanganan yang tepat dan sesuai dengan tingkat keparahannya.
Operasi bedah plastik biasanya menjadi pilihan utama untuk mengatasi tubuh yang tidak simetris pada Poland syndrome. Nantinya, dokter akan mengambil bagian otot dari tubuh lain untuk menyeimbangkan bagian dada yang tidak simetris.
Pada wanita, operasi implan payudara juga dapat dilakukan saat menginjak usia 17 tahun untuk memastikan kesamaan ukuran payudara. Guna menciptakan tampilan puting dan areola, penderitanya dapat membuat tato dengan bentuk yang serupa.
Sementara itu, bila Poland syndrome diiringi dengan tulang rusuk yang tidak berkembang dengan baik, cangkok tulang rusuk dapat dilakukan untuk mendukung fungsi rongga dada, pernapasan, sekaligus penampilan penderitanya.
Jika tanda-tanda Poland syndrome terjadi pada Si Kecil, Anda sebaiknya segera membawanya ke dokter, apalagi bila ada anggota keluarga Anda yang memiliki riwayat Poland syndrome. Dengan begitu, dokter mampu mendeteksi penyebabnya dan memberikan penanganan yang tepat.