Penyakit Hirschsprung

Pengertian Penyakit Hirschsprung

Penyakit hirschsprung adalah kelainan yang terjadi pada usus besar (kolon). Penyakit ini biasanya muncul sebagai kondisi bawaan pada bayi yang baru lahir. Bayi yang menderita penyakit Hirschsprung seringkali kesulitan buang air besar karena gangguan pada sel saraf yang berfungsi mengendalikan pergerakan usus.

Pada kondisi normal, usus akan bergerak secara terus-menerus untuk mendorong feses (kotoran sisa makanan) ke arah anus. Pada penderita penyakit Hirschsprung, saraf yang bertugas mengendalikan pergerakan ini tidak berfungsi, sehingga menyebabkan feses terperangkap di usus. Gangguan pada saraf ini bisa menimbulkan masalah seperti konstipasi, infeksi, pembengkakan di perut, dan masalah usus lainnya.

Hirschsprung Disease

Pada kasus penyakit Hirschsprung yang tergolong ringan, kondisi mungkin tidak akan terdeteksi sampai sang bayi memasuki masa kanak-kanak. Kasus ini juga mungkin dialami oleh orang dewasa, namun sangat jarang terjadi. Para penderita penyakit Hirschsprung seringkali harus menempuh prosedur operasi untuk menyembuhkan penyakit ini.

Penyebab Penyakit Hirschsprung

Penyakit Hirschsprung terjadi ketika sel saraf di usus besar tidak terbentuk secara sempurna. Sel-sel ini berfungsi mengendalikan kontraksi yang menggerakan feses melalui usus. Tanpa adanya kontraksi tersebut, feses akan terperangkap di usus besar. Penyebab kerusakan sel saraf ini masih belum jelas sampai saat ini. Pada beberapa kasus, penyakit ini terjadi karena faktor keturunan atau disebabkan oleh mutasi genetik.

Menurut hasil penelitian, bayi laki-laki memiliki risiko mengalami penyakit Hirschsprung yang lebih besar dibanding bayi perempuan. Selain itu, jika seseorang pernah memiliki anak biologis yang mengalami penyakit Hirschsprung, anak-anak yang dilahirkan setelahnya juga berisiko mengidap kondisi sama. Pasalnya, penyakit Hirschsprung memang sangat berkaitan dengan faktor keturunan dan kelainan bawaan.

Bayi yang mengalami penyakit Hirschsprung berpotensi mengalami komplikasi berupa infeksi usus parah yang disebut enterokolitis. Kondisi tersebut bisa mengancam nyawa dan penderitanya harus cepat mendapat penanganan medis. Penderita biasanya harus menjalani prosedur pembersihan kolon dan menggunakan obat antibiotik yang diresepkan oleh dokter.

Gejala Penyakit Hirschsprung

Gejala penyakit Hirschsprung sangat beragam, tergantung pada tingkat keparahannya. Umumnya, gejala-gejala kondisi ini bisa langsung terdeteksi sekitar dua hari pertama setelah bayi lahir. Gejala-gejalanya meliputi:
  • Perut bengkak.
  • Muntah-muntah, mengeluarkan cairan berwarna hijau atau cokelat.
  • Kehilangan nafsu makan.
  • Sembelit atau susah buang air besar, sehingga membuat bayi menjadi rewel.
  • Diare
Penyakit Hirschsprung juga bisa terdeteksi saat bayi memasuki masa kanak-kanak. Gejala-gejala penyakit Hirschsprung pada anak-anak terdiri dari:
  • Perut bengkak.
  • Sembelit kronis.
  • Perut kembung.
  • Perkembangan terganggu.
  • Sering merasa kelelahan.

Diagnosis Penyakit Hirschsprung

Untuk mendiagnosis penyakit Hirschsprung, dokter biasanya akan mengajukan sejumlah pertanyaan mengenai siklus buang air pasien terlebih dahulu. Selanjutnya, dokter akan melakukan beberapa pemeriksaan yang terdiri dari:
  • Abdominal X-ray dengan cairan kontras. Perut pasien akan diperiksa dengan metode radiologi kontras, yaitu dengan memasukkan barium atau cairan kontras lain ke dalam usus dengan tabung khusus melalui rektum/anus. Barium itu akan memenuhi lapisan usus, lalu menciptakan siluet dari usus besar dan rektum. X-ray akan menunjukkan perbedaan antara bagian yang sempit dan bagian yang melebar.
  • Mengukur kinerja otot di sekitar rektum. Tes manometri akan dilakukan untuk mengetahui kondisi pasien anak-anak atau dewasa. Dalam menjalankan tes ini, dokter akan meniupkan balon di dalam rektum. Jika otot-otot di sekeliling rektum tidak rileks, maka pasien tersebut positif mengalami penyakit Hirschsprung.
  • Mengambil sampel dari jaringan usus/biopsi. Tes ini merupakan metode paling akurat untuk mengidentifikasi penyakit Hirschsprung. Sampel biopsi dikumpulkan lalu diperiksa dengan mikroskop untuk melihat sel-sel saraf yang bermasalah.

Pengobatan Penyakit Hirschsprung

Untuk menyembuhkan penyakit Hirschsprung, dokter akan melakukan operasi kepada pasien. Operasi itu dilakukan untuk memotong bagian dari usus besar yang tidak memiliki sel-sel saraf. Lapisan usus besar yang bermasalah diangkat, lalu bagian usus besar yang normal ditarik dari dalam dan disambungkan langsung ke anus. Hal ini biasanya dilakukan dengan operasi laparoskopi atau bedah minimal invasif melalui anus.

Sebelum menjalani operasi, pasien tidak diperbolehkan mendapat ASI dan mengonsumsi makanan. Sebagai gantinya, asupan makanan dan minuman disalurkan melalui infus. Selain itu, isi perut pasien juga akan dikeluarkan dan dibersihkan dari segala bentuk zat, baik cair, gas, maupun padat, untuk memperlancar operasi.

Anak-anak yang mengalami penyakit Hirschsprung dengan tingkat keparahan yang tinggi akan menjalani dua tahap operasi. Awalnya, bagian usus besar yang bermasalah dibuang, kemudian feses dikeluarkan dari dalam tubuh melalui lubang buatan pada permukaan perut yang biasa disebut stoma. Proses pembuatan lubang di bagian perut itu disebut dengan ostomy. Setelah itu, stoma dilepas, dan usus akan disambungkan langsung ke rektum/anus.

Ada dua tahap yang harus dilakukan dalam ostomy, yaitu ileostomy dan colostomy. Ileostomy adalah prosedur operasi dimana dokter membuang seluruh usus besar dan menghubungkan usus kecil dengan stoma. Feses keluar dari tubuh melalui stoma. Sedangkan colostomy adalah prosedur dimana dokter akan membuat stoma pada ujung usus besar. Feses keluar dari tubuh melalu ujung usus besar.

Setelah semua rangkaian selesai, terakhir dokter akan menutup lubang buatan tempat pemasangan stoma, dan menghubungkan bagian usus yang sehat ke rektum atau anus. Setelah operasi, perlahan-lahan pasien bisa buang air secara normal. Sebagian dari mereka mungkin akan mengalami diare selama beberapa hari setelah operasi.

Pemulihan setelah operasi

Setelah menjalani operasi, pasien perlu beberapa hari untuk menjalani pemulihan di rumah sakit. Dokter akan meresepkan obat penghilang rasa sakit dan mendapat asupan makanan lewat infus sampai kondisinya membaik. Selama pemulihan, pasien disarankan untuk mengonsumsi banyak cairan.

Meskipun operasi berjalanan dengan lancar, pasien tidak bisa langsung sembuh sepenuhnya karena mereka membutuhkan waktu untuk belajar menggerakkan otot usus agar feses bisa keluar dari tubuh. Operasi ini bisa menimbulkan dampak jangka panjang seperti infeksi, sembelit, perut membengkak, atau kebocoran feses.

Selama setahun setelah operasi, pasien harus tetap dalam pengawasan karena mereka memiliki risiko yang cukup besar terhadap penyakit enterokolistis. Enterokolistis ditandai dengan adanya pendarahan di rektum, diare, demam, pembengkakan perut, dan muntah-muntah. Jika mendapati gejala-gejala tersebut, segera hubungi dokter.