Evans syndrome adalah penyakit autoimun yang terjadi ketika sistem kekebalan tubuh menyerang sel darahnya sendiri. Kondisi ini dapat menimbulkan gejala, seperti kekurangan darah atau anemia, mudah memar, mimisan, dan sering mengalami infeksi.

Umumnya, penderita Evans syndrome mengalami penurunan jumlah sel darah merah dan trombosit. Beberapa penderitanya juga memiliki kadar sel darah putih jenis neutrofil yang rendah. Kondisi ini dapat memengaruhi kemampuan tubuh membawa oksigen, proses pembekuan darah, serta daya tahan tubuh terhadap infeksi.

Evans Syndrome

Karena banyak berpengaruh dalam tubuh, penderita Evans syndrome bisa menjadi sering lemas, lebih mudah mengalami perdarahan, dan lebih rentan terkena infeksi. Tingkat keparahan penyakit ini dan bisa sering kambuh. Namun, perawatan bisa dilakukan untuk mengendalikan gejala dan menjaga kualitas hidup penderitanya.

Penyebab Evans Syndrome

Evans Syndrome terjadi akibat gangguan pada sistem kekebalan tubuh yang tidak mampu mengenali sel darah sebagai bagian dari tubuh sendiri. Akibatnya, sistem kekebalan tubuh membentuk antibodi yang menghancurkan sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit.

Belum diketahui penyebab pasti terjadinya Evans syndrome. Namun, ada beberapa faktor yang bisa memicu terjadinya penyakit ini, yaitu:

  • Penyakit autoimun, seperti lupus, rheumatoid arthritis, atau sindrom antifosfolipid
  • Gangguan sistem kekebalan tubuh, sepeti common variable immunodeficiency (CVID)
  • Infeksi virus tertentu, seperti HIV atau hepatitis C, yang dapat mengganggu sistem kekebalan tubuh
  • Efek samping obat tertentu, terutama obat imunosupresan atau kemoterapi
  • Keturunan, yaitu ada keluarga yang pernah menderita Evans syndrome atau penyakit autoimun lainnya
  • Gangguan sistem limfatik atau kanker, seperti leukemia

Gejala Evans Syndrome

Gejala Evans syndrome tergantung pada jenis dan tingkat keparahan gangguan darah yang terjadi. Berikut ini adalah gejala yang dapat timbul akibat Evans syndrome:

  • Mudah lelah dan lemas karena anemia
  • Kulit dan bagian putih mata tampak kekuningan
  • Mudah memar, muncul bintik merah di kulit (petekie), atau sering mimisan akibat trombositopenia
  • Sering mengalami infeksi jika jumlah sel darah putih menurun
  • Sesak napas, detak jantung cepat, atau pusing
  • Nyeri pada sendi atau tubuh, terutama bila terdapat penyakit autoimun lain

Kapan harus ke dokter

Segera periksakan diri ke dokter jika Anda mengalami gejala berikut:

  • Mudah lelah, pucat, atau tampak kuning tanpa sebab yang jelas
  • Mudah berdarah, sering mimisan, atau memar tiba-tiba
  • Demam tinggi yang tidak kunjung turun atau sering mengalami infeksi
  • Sesak napas berat, detak jantung sangat cepat, atau perdarahan hebat

Untuk gejala ringan hingga sedang, atau jika Anda ragu dengan keluhan yang dialami, konsultasi awal dapat dilakukan melalui layanan Chat Bersama Dokter di aplikasi Alodokter agar bisa mendapatkan penilaian awal dan arahan yang tepat. 

Namun, jika Anda mengalami perdarahan hebat, sesak napas berat, atau demam tinggi yang tidak membaik, segera ke IGD di rumah sakit terdekat.

Diagnosis Evans Syndrome

Diagnosis Evans syndrome dimulai dengan wawancara medis, yaitu tanya jawab antara dokter dan pasien mengenai gejala yang dialami, riwayat penyakit autoimun, serta riwayat penggunaan obat-obatan. Selanjutnya, dokter akan melakukan pemeriksaan fisik untuk mencari tanda-tanda anemia, perdarahan, atau infeksi pada tubuh.

Untuk memastikan diagnosis, beberapa pemeriksaan penunjang juga dapat dilakukan. Beberapa pemeriksaannya adalah:

  • Tes darah lengkap, untuk mengukur kadar hemoglobin, trombosit, dan sel darah putih
  • Tes Coombs, untuk mengetahui adanya antibodi yang menyerang sel darah merah
  • Pemeriksaan sumsum tulang, untuk memastikan adanya  gangguan produksi sel darah atau untuk menyingkirkan penyakit lain
  • Pemeriksaan lain, seperti tes ANA atau tes imunoglobulin, untuk mendeteksi lupus atau gangguan sistem kekebalan tubuh

Pengobatan Evans Syndrome

Pengobatan Evans syndrome bertujuan untuk menekan reaksi sistem imun yang  berlebihan dan menjaga jumlah sel darah tetap stabil. Pengobatan akan ditentukan berdasarkan tingkat keparahan penyakit, respons tubuh terhadap terapi, dan kondisi kesehatan pasien secara umum. Berikut ini adalah beberapa pengobatannya:

Obat-obatan

Beberapa jenis obat yang digunakan untuk menangani Evans syndrome, antara lain:

  • Kortikosteroid, seperti prednison, untuk menekan aktivitas sistem imun dan menghentikan penghancuran sel darah merah serta trombosit
  • Imunoglobulin intravena (IVIG), untuk mengatasi penurunan sel darah dengan cepat apabila respons tubuh tehadapa kortikosteroid kurang baik
  • Obat imunosupresan lain, seperti rituximab, azathioprine, atau cyclosporine, apabila kondisi tidak membaik dengan kortikosteroid dan IVIG

Tindakan medis

Pada kasus tertentu, beberapa tindakan medis dapat dipertimbangkan. Adapun beberapa tindakannya adalah:

  • Transfusi darah, untuk menambah darah dan mencegah komplikasi pada kasus anemia berat atau trombositopenia berat
  • Splenektomi, yaitu operasi pengangkatan limpa, dilakukan jika pengobatan dengan obat tidak efektif
  • Terapi tambahan, seperti pemberian antibiotik, apabila terjadi infeksi akibat daya tahan tubuh yang menurun

Selain dengan obat-obatan dan tindakan medis di atas, pola hidup sehat juga bisa dilakukan untuk mencegah kekambuhan dan menurunkan risiko komplikasi yang dapat terjadi karena Evans syndrome.

Komplikasi Evans Syndrome

Apabila tidak ditangani dengan tepat, Evans syndrome dapat menyebabkan berbagai komplikasi, antara lain:

  • Anemia berat yang memengaruhi aktivitas sehari-hari
  • Perdarahan serius, seperti perdarahan otak atau saluran cerna
  • Infeksi berat, terutama akibat penggunaan obat imunosupresan jangka panjang
  • Gangguan pada organ lain, terutama jika disertai penyakit autoimun
  • Efek samping pengobatan, misalnya gula darah tinggi, akibat penggunaan kortikosteroid

Pencegahan Evans Syndrome

Belum ada cara khusus untuk mencegah Evans syndrome karena penyebab pastinya masih belum diketahui. Namun, beberapa langkah berikut ini dapat dilakukan untuk menurunkan risiko terjadinya Evans syndrome dan mencegah kekambuhannya:

  • Rutin kontrol ke dokter untuk memantau jumlah sel darah.
  • Jaga kebersihan dan terapkan pola hidup sehat untuk menghindari infeksi.
  • Diskusikan dengan dokter mengenai jadwal vaksinasi yang sesuai kondisi Anda.
  • Hindari penggunaan obat tanpa resep dokter, terutama obat yang dapat memengaruhi sistem kekebalan tubuh.