Meski tidak semua jenis hipertensi pulmonal dapat dicegah, risiko terjadinya kondisi ini dapat dihindari dengan mengubah gaya hidup, misalnya dengan menurunkan berat badan yang berlebih, menerapkan pola makan yang sehat, dan menghindari kebiasaan merokok.
Pencegahan juga dapat dilakukan dengan menangani kondisi lain yang dapat memicu terjadinya hipertensi pulmonal, seperti hipertensi, penyakit jantung koroner, penyakit hati kronis, penyakit paru-paru konis, dan sleep apnea.