Jantung memiliki dua serambi (atrium) dan dua bilik (ventrikel) yang dilalui darah dari dan menuju seluruh tubuh. Sebelum dikembalikan ke seluruh tubuh, bilik kanan jantung akan memompa darah ke dalam paru-paru melalui pembuluh arteri paru (pulmonal) untuk melepaskan kandungan karbondioksida dan mengangkut oksigen. Pada kondisi tubuh yang baik, darah dapat mengalir dengan mudah melalui pembuluh darah yang ada di paru-paru. Namun pada kasus hipertensi pulmonal, terjadi perubahan pada pembuluh darah paru-paru sehingga darah dan oksigen tidak dapat mengalir dengan baik.

Hipertensi pulmonal disebabkan oleh terjadinya penyempitan, penyumbatan, atau kerusakan pada pembuluh darah kecil dan pembuluh kapiler yang memicu naiknya tekanan darah dalam pembuluh. Tekanan darah yang tinggi kemudian membuat dinding pembuluh darah menjadi tebal, kaku, meradang, tegang, atau memicu tumbuhnya jaringan tambahan yang berujung pada berkurangnya aliran darah. Hipertensi pulmonal dapat disebabkan oleh beberapa kondisi berikut:

  • Grup 1: Hipertensi arteri pulmonal atau disebut juga hipertensi arteri pulmonal idiopatik. Belum diketahui penyebabnya, tetapi beberapa faktor diduga dapat menyebabkan kondisi ini. Faktor-faktor tersebut antara lain mutasi gen yang diturunkan, penyakit jantung bawaan, penyakit jaringan ikat, misalnya lupus, infeksi HIV, sirosis, atau obat penekan nafsu makan, seperti metamfetamin.
  • Grup 2: Hipertensi pulmonal yang disebabkan oleh penyakit jantung bagian kiri. Kondisi ini juga berpengaruh pada sisi kanan jantung. Contohnya penyakit katup jantung (katup mitral) dan hipertensi yang sudah berlangsung lama.
  • Grup 3: Hipertensi pulmonal yang disebabkan oleh penyakit paru-paru, seperti penyakit paru obstruktif kronis, penyakit paru interstisial, atau fibrosis paru. Seseorang yang terlalu lama tinggal di dataran tinggi juga memiliki risiko terkena hipertensi pulmonal.
  • Grup 4: Hipertensi pulmonal yang disebabkan oleh penggumpalan darah kronis di paru-paru.
  • Grup 5: Hipertensi pulmonal yang disebabkan oleh kondisi lain, seperti sarkoidosis atau tumor yang menekan pembuluh arteri paru-paru.

Hipertensi pulmonal juga dapat terjadi pada bayi baru lahir. Kondisi ini membuat jantung tidak bisa mengalirkan darah sarat oksigen ke seluruh tubuh. Penyakit ini dikenal dengan hipertensi pulmonal persisten pada bayi baru lahir.

Penyebab lain dari hipertensi pulmonal adalah sindrom Eisenmenger.  Kondisi ini adalah salah satu jenis penyakit jantung bawaan yang disebabkan oleh adanya lubang besar di antara kedua bilik jantung. Sindrom Eisenmenger menyebabkan darah yang kaya oksigen bercampur dengan darah yang miskin oksigen. Kemudian darah kaya oksigen yang seharusnya dialirkan ke seluruh tubuh, terbawa kembali ke paru-paru. Kondisi ini membuat tekanan pada pembuluh darah paru-paru meningkat, memicu hipertensi pulmonal.

Selain penyebab-penyebab tersebut, risiko seseorang untuk menderita hipertensi pulmonal juga dapat bertambah besar, jika dalam kondisi:

  • Kelebihan berat badan
  • Memiliki keluarga dengan riwayat hipertensi pulmonal.
  • Menyalahgunakan NAPZA, seperti kokain.
  • Mengonsumsi obat-obatan penekan nafsu makan.