Myelofibrosis adalah jenis kanker sumsum tulang yang memengaruhi kemampuan tubuh untuk memproduksi sel darah. Kondisi ini menyebabkan pertumbuhan jaringan parut di sumsum tulang sehingga membuat produksi sel-sel darah terganggu.

Penderita yang mengalami myelofibrosis sering kali tidak merasakan gejala pada awal kemunculan penyakit. Namun, seiring memburuknya gangguan pada produksi sel darah di sumsum tulang, penderita akan merasakan gejala anemia, seperti pucat dan kelelahan, serta mudah berdarah.

Myelofibrosis - alodokter

Penyebab Myelofibrosis

Myelofibrosis terjadi ketika sel-sel induk di sumsum tulang mengalami mutasi atau perubahan DNA (gen). Sel-sel induk ini seharusnya memiliki kemampuan untuk membelah diri menjadi beberapa sel khusus yang membentuk darah, seperti sel darah merah, sel darah putih, dan sel keping darah (trombosit).

Setelah itu, sel-sel induk darah yang bermutasi akan bereplikasi dan membelah sehingga akan makin banyak sel yang berubah. Kondisi ini menyebabkan efek serius pada produksi sel darah dan menyebabkan pertumbuhan jaringan parut di sumsum tulang.

Meski sering dikaitkan dengan mutasi atau perubahan gen, myelofibrosis tidak diturunkan dari orang tua.

Ada beberapa faktor risiko yang meningkatkan risiko terjadinya mutasi gen tersebut, yaitu:

  • Bertambahnya usia
    Myelofibrosis dapat menyerang siapa saja, tetapi paling sering terjadi pada orang usia di atas 50 tahun.
  • Menderita kelainan sel darah
    Orang dengan kelainan sel darah, seperti essential thrombocythemia atau polisitemia vera, bisa menderita myelofibrosis.
  • Terpapar bahan kimia tertentu
    Risiko terjadinya myelofibrosis akan meningkat jika sering terpapar bahan kimia industri, seperti toluene dan benzene.
  • Terpapar radiasi
    Orang yang terpapar radiasi pada tingkat yang sangat tinggi lebih berisiko menderita myelofibrosis.

Gejala Myelofibrosis

Gejala myelofibrosis sering kali tidak terlihat di awal sehingga banyak penderitanya yang tidak menyadari kemunculan penyakit ini. Namun, ada beberapa gejala yang muncul ketika penyakit ini berkembang dan mulai mengganggu produksi sel darah. Gejala tersebut meliputi:

  • Gejala anemia, seperti cepat lelah, kulit pucat, hingga sesak napas
  • Sakit di bagian sekitar tulang rusuk, karena limpa membesar
  • Demam
  • Sering berkeringat
  • Tidak nafsu makan
  • Berat badan menurun
  • Kulit mudah memar
  • Mimisan
  • Gusi berdarah

Kapan harus ke dokter

Terkadang penderita tidak menyadari bahwa keluhan yang dialaminya merupakan gejala dari myelofibrosis. Oleh sebab itu, periksakan diri ke dokter jika mengalami gejala-gejala di atas, terutama bila tidak kunjung membaik.

Penderita myelofibrosis perlu melakukan kontrol rutin ke dokter untuk memantau perkembangan penyakit. Kontrol rutin juga bertujuan untuk mengantisipasi dan mendeteksi terjadinya komplikasi lebih dini.

Diagnosis Myelofibrosis

Dokter akan memulai pemeriksaan dengan menanyakan gejala yang dialami pasien, kemudian melakukan pemeriksaan pada denyut nadi, tekanan darah, serta bagian perut dan kelenjar getah bening.

Pemeriksaan fisik tersebut bertujuan untuk mencari tanda-tanda myelofibrosis, seperti kulit pucat akibat anemia atau pembengkakan pada organ limpa. Selain itu, dokter juga akan melakukan pemeriksaan penunjang berikut ini:

  • Tes darah
    Dokter akan melakukan tes hitung darah lengkap untuk mengetahui jumlah sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit. Dugaan myelofibrosis akan makin kuat bila jumlah sel darah terlalu banyak atau terlalu sedikit, serta ditemukan sel darah yang bentuknya tidak normal.
  • Pemindaian
    Pemindaian dengan USG perut bertujuan untuk mendeteksi pembesaran organ limpa. Pembesaran limpa bisa menjadi tanda dari myelofibrosis.
  • Aspirasi dan biopsi sumsum tulang
    Biopsi dan aspirasi sumsum tulang dilakukan dengan mengambil sampel darah dan jaringan sumsum tulang pasien menggunakan jarum halu Sampel jaringan tersebut kemudian akan diperiksa di laboratorium untuk melihat gangguan yang terjadi.
  • Tes genetik
    Tes genetik dilakukan dengan mengambil sampel darah atau sumsum tulang pasien untuk kemudian diperiksa di laboratorium. Pemeriksaan ini bertujuan untuk mencari perubahan gen di dalam sel darah yang berhubungan dengan myelofibrosis.

Pengobatan Myelofibrosis

Setelah pasien dipastikan menderita myelofibrosis, dokter akan berdiskusi dengan pasien dan keluarganya mengenai langkah pengobatan yang perlu ditempuh. Berikut ini adalah metode pengobatan yang tersedia untuk menangani myelofibrosis:

  • Transfusi darah
    Transfusi darah yang dilakukan secara berkala dapat meningkatkan jumlah sel darah merah dan meredakan gejala anemia.
  • Obat-obatan
    Obat seperti thalidomide dan lenalidomide dapat membantu meningkatkan jumlah sel darah dan mengecilkan organ limpa. Obat-obatan tersebut bisa dikombinasikan dengan obat kortikosteroid.
  • Obat JAK2 inhibitor
    Obat JAK2 inhibitor diberikan untuk memperlambat atau menghentikan mutasi gen yang menyebabkan pertumbuhan sel kanker.
  • Kemoterapi
    Kemoterapi adalah pemberian obat untuk membunuh sel kanker. Obat ini dapat diberikan dalam bentuk tablet atau melalui suntik.
  • Radioterapi
    Radioterapi adalah penggunaan radiasi sinar khusus untuk membunuh sel. Radioterapi bertujuan untuk membantu mengurangi ukuran organ limpa.
  • Transplantasi sumsum tulang
    Transplantasi sumsum tulang dilakukan jika myelofibrosis sudah sangat parah. Pada prosedur ini, dokter akan mengganti sumsum tulang yang sudah rusak dengan sumsum tulang yang sehat.

Komplikasi Myelofibrosis

Myelofibrosis dapat menyebabkan komplikasi serius bila tidak segera ditangani. Beberapa komplikasi tersebut adalah:

  • Tekanan darah meningkat di pembuluh darah hati (hipertensi portal)
  • Sakit punggung kronis karena limpa yang membesar
  • Pertumbuhan tumor di bagian tubuh tertentu
  • Perdarahan pada saluran cerna
  • Perubahan myelofibrosis menjadi leukemia akut

Pencegahan Myelofibrosis

Myelofibrosis tidak dapat dicegah, tetapi risikonya bisa dikurangi dengan menjalani pemeriksaan kesehatan secara rutin. Dengan begitu, myelofibrosis dapat terdeteksi lebih dini dan dapat segera ditangani.

Paparan senyawa kimia atau radiasi di lingkungan kerja juga berisiko menyebabkan myelofibrosis. Jika Anda bekerja di tempat yang sering terpapar zat kimia atau radiasi, gunakan alat pelindung diri yang sesuai dengan standar keselamatan kerja dan lakukan medical check-up karyawan secara berkala.