Zollinger-Ellison syndrome atau sindrom Zollinger-Ellison (ZES) adalah penyakit yang timbul akibat munculnya satu atau lebih tumor gastrinoma di pankreas dan usus dua belas jari (duodenum). Sebagian besar penderitanya berusia 2050 tahun dan berjenis kelamin pria, tetapi kondisi ini jarang terjadi.

Gastrinoma dapat menghasilkan hormon gastrin dalam jumlah besar sehingga produksi asam lambung meningkat. Kondisi ini menyebabkan munculnya tukak lambung serta gangguan pencernaan lainnya, seperti diare kronis.

sindrom zollinger ellison - alodokter

Sebagian gastrinoma juga dapat berkembang menjadi kanker. Tumor ini dapat menyebar ke kelenjar getah bening atau hati meskipun penyebarannya terbilang lambat.

Penyebab Sindrom Zollinger-Ellison

Penyebab utama sindrom Zollinger-Ellison belum diketahui. Namun, kelainan ini diduga terkait dengan penyakit keturunan yang disebut multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN 1). Penyakit tersebut dapat menyebabkan munculnya tumor di kelenjar paratiroid, kelenjar pituitari, dan pankreas.

Riwayat kesehatan keluarga sangat berpengaruh terhadap risiko terjadinya sindrom Zollinger-Ellison. Seseorang yang memiliki anggota keluarga dengan ZES atau MEN 1 lebih berisiko menderita kondisi yang sama.

Gejala Sindrom Zollinger-Ellison

Berikut adalah gejala-gejala yang dapat dialami penderita sindrom Zollinger-Ellison:

  • Sensasi terbakar di ulu hati atau dada
  • Perut kembung dan sering sendawa
  • Mual dan muntah
  • Sakit perut
  • Diare
  • Nafsu makan dan berat badan menurun
  • Lemas dan mudah merasa lelah

Beberapa gejala sindrom Zollinger-Ellison mirip dengan gejala tukak lambung dan penyakit asam lambung (GERD). Gejala umumnya terjadi selama beberapa menit atau jam ketika perut kosong dan dapat berulang selama beberapa hari, minggu, atau bulan. Bedanya, gejala ZES cenderung lebih parah dan lebih sulit ditangani.

Kapan harus ke dokter

Segera temui dokter atau kunjungi rumah sakit jika mengalami sensasi terbakar dan nyeri di perut bagian atas yang berlangsung selama beberapa hari, dan disertai dengan mual, muntah, dan diare, terutama jika gejala tidak membaik dengan obat maag biasa.

Segera ke IGD di rumah sakit jika mengalami gejala yang lebih serius, seperti:

Untuk penderita MEN 1, kontrol berkala ke dokter perlu dilakukan guna memantau perkembangan penyakit sekaligus mendeteksi lebih dini bila timbul sindrom Zollinger-Ellison. Pemeriksaan rutin ke dokter juga diperlukan jika sudah mengalami ZES, sehingga perkembangan penyakit selalu terpantau.

Diagnosis Sindrom Zollinger-Ellison

Pemeriksaan diawali dengan menanyakan gejala yang dialami pasien, riwayat kesehatan pasien dan keluarganya, serta obat-obatan yang dikonsumsi pasien. Setelah itu, dokter akan melakukan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang untuk memastikan diagnosis, antara lain:

1. Tes darah

Tes darah dilakukan untuk memeriksa kadar hormon gastrin. Tingginya kadar gastrin dapat menandakan adanya gastrinoma di organ pankreas atau usus dua belas jari.

2. Tes stimulasi sekretin

Tes ini diawali dengan pemeriksaan kadar gastrin terlebih dahulu, kemudian hormon sekretin disuntikan dan kadar gastrin akan kembali diukur setelah penyuntikkan. Jika kadar gastrin di dalam tubuh meningkat, hal tersebut dapat menjadi tanda adanya ZES.

3. Pemindaian

Pemindaian bertujuan untuk melihat gambaran organ dalam tubuh dan mencari lokasi tumor. Pemindaian dapat dilakukan dengan CT scan, MRI, dan PET scan.

4. Endoskopi saluran pencernaan bagian atas (gastroskopi)

Pemeriksaan dilakukan dengan alat endoskopi berupa selang tipis, lengkap dengan kamera dan lampu yang dimasukkan melalui tenggorokan menuju lambung dan usus dua belas jari (duodenum). Pemeriksaan dilakukan untuk mendeteksi tumor atau peradangan pada organ tersebut.

Pada saat gastroskopi, dokter juga bisa melakukan pengambilan sampel jaringan duodenum (biopsi) guna mendeteksi adanya gastrinoma.

5. USG endoskopi

Prosedur ini dilakukan menggunakan alat endoskopi yang dibantu dengan USG, untuk membantu memudahkan proses deteksi tumor. Pasien perlu berpuasa sejak malam dan diberikan obat penenang sebelum pemeriksaan.

Pengobatan Sindrom Zollinger-Ellison

Penanganan sindrom Zollinger-Ellison akan disesuaikan dengan gejala peningkatan asam lambung atau besar dan banyaknya tumor yang tumbuh. Ada beberapa jenis obat yang digunakan untuk mengatasi peningkatan asam lambung, yaitu:

  • Penghambat pompa proton (PPI)
    Obat PPI mengurangi produksi asam dengan cara memblokir pompa kecil di dalam sel-sel yang memproduksi zat Obat golongan PPI ini meliputi omeprazole, lansoprazole, pantoprazole, dan esomeprazole.
  • Octreotide
    Obat ini berfungsi untuk menekan produksi hormon gastrin sehingga dapat mengendalikan gejala yang muncul.

Operasi pengangkatan tumor

Dokter akan menyarankan operasi dengan mempertimbangkan jumlah dan lokasi tumor, serta kondisi pasien. Jika terdapat lebih dari satu tumor, dokter akan menyarankan untuk mengangkat tumor yang paling besar dan berbahaya daripada mengangkat semua tumor yang ada.

Bila tumor sudah menyebar ke organ hati, penanganan tumor dapat dilakukan dengan beberapa metode di bawah ini:

  • Operasi pengangkatan tumor di hati jika masih memungkinkan
  • Transplantasi hati, yaitu penggantian organ hati yang sehat dari pendonor
  • Embolisasi (TACE), untuk memotong suplai darah ke tumor
  • Ablasi radiofrekuensi (RFA), untuk membunuh sel kanker dengan energi panas
  • Kemoterapi, yaitu penyuntikkan obat-obatan untuk memperlambat pertumbuhan tumor
  • Terapi dengan obat-obatan khusus, seperti everolimus dan sunitinib

Komplikasi Sindrom Zollinger-Ellison

Sindrom Zollinger-Ellison jarang menimbulkan komplikasi. Meski begitu, komplikasi tetap mungkin terjadi, terutama jika kondisinya parah dan tidak ditangani.

Komplikasi yang dapat terjadi meliputi:

  • Perdarahan saluran pencernaan
    Perdarahan saluran pencernaan terjadi ketika pembuluh darah pecah akibat meningkatnya kadar gastrin dan timbul tukak lambung.
  • Malnutrisi
    Muntah dan kehilangan nafsu makan akibat ZES dapat menyebabkan penderita kekurangan nutrisi (malnutrisi).
  • Penyebaran tumor
    Jika terlambat ditangani, tumor dapat menyebar ke organ tubuh lain, seperti hati, kelenjar getah bening, limpa, tulang, atau kulit.

Komplikasi lain yang jarang tetapi mungkin dialami penderita ZES, terutama yang juga menderita MEN 1 antara lain:

Pencegahan Zollinger-Ellison Syndrome

Karena sindrom Zollinger-Ellison diduga berkaitan dengan multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN 1), pencegahan yang dapat dilakukan adalah dengan rutin memeriksakan diri ke dokter jika menderita MEN 1.

Pemeriksaan rutin ke dokter perlu dilakukan meskipun belum ada gejala yang muncul sehingga sindrom Zollinger-Ellison bisa dicegah atau dideteksi sedini mungkin.

Pemeriksaan rutin ke dokter juga diperlukan jika Anda sudah menderita ZES. Dengan begitu perkembangan penyakit selalu terpantau dan komplikasi bisa dicegah.