West syndrome adalah bentuk epilepsi langka yang menyerang bayi, biasanya pada usia 4–8 bulan. Kondisi ini ditandai dengan kejang yang sering muncul ketika bayi baru bangun tidur. Jika tidak tertangani, West syndrome dapat menghambat tumbuh kembang anak.

Kejang yang dialami oleh penderita West syndrome umumnya berlangsung selama 1–2 detik, tetapi muncul berulang kali. Selama mengalami kejang, tubuh bayi akan menjadi kaku dan menegang. Badannya juga bisa membungkuk ke depan, serta kepala menekuk ke belakang dengan lengan dan kaki diluruskan.

West Syndrome

West syndrome yang tidak tertangani dalam jangka panjang dapat menghambat perkembangan motorik halus atau motorik kasar anak.

Penyebab West Syndrome

Penyebab West syndrome adalah kerusakan atau kelainan pada otak yang sudah ada sejak janin maupun setelah bayi dilahirkan. Kondisi atau penyakit tersebut meliputi:

  • Gangguan perkembangan otak, seperti pada hidrosefalus atau ukuran kepala bayi kecil (mikrosefalus)
  • Kelainan genetik atau kromosom, misalnya tuberous sclerosis atau sindrom Down
  • Masalah pada metabolisme tubuh, seperti fenilketonuria
  • Infeksi pada otak, misalnya akibat meningitis, toksoplasmosis, cytomegalovirus, atau virus Zika
  • Otak kekurangan oksigen
  • Cedera pada otak atau perdarahan di dalam rongga kepala
  • Tumor otak

Gejala West Syndrome

Gejala utama West syndrome adalah kejang yang terjadi setelah bayi bangun tidur dan dapat muncul berulang kali dalam sehari.

Tanda atau gejala yang umumnya ditunjukkan bayi selama mengalami kejang meliputi:

  • Tubuh kaku atau menegang
  • Tubuh membungkuk ke depan
  • Punggung melengkung ke belakang dengan lengan dan kaki yang diluruskan
  • Sering menganggukkan kepala
  • Menyilangkan lengan di depan dada yang tampak seperti memeluk diri sendiri
  • Menangis

Selain tanda dan gejala di atas, anak dengan West syndrome juga dapat mengalami keluhan, seperti:

  • Lebih rewel daripada biasanya
  • Enggan menyusu
  • Pola tidur berubah, misalnya tidur lebih lama pada siang hari dan terjaga pada malam hari
  • Tatapan kosong
  • Kesulitan untuk belajar duduk, berguling, atau berbicara

Pada beberapa kasus, gejala West syndrome dapat mereda seiring pertambahan usia anak. Akan tetapi, tidak tertutup kemungkinan penderita kondisi ini tetap mengalami kejang atau gangguan kesehatan lain di kemudian hari. 

Kapan harus ke dokter

Segera konsultasikan dengan dokter jika anak mengalami gejala yang disebutkan di atas. Untuk mendapatkan jawaban yang cepat dan tepat, Anda bisa bertanya dari rumah lewat Chat Bersama Dokter. Dokter akan menanyakan keluhan yang muncul, memberikan saran pengobatan awal, atau merujuk ke rumah sakit bila perlu.

Makin cepat West syndrome dipastikan, makin efektif pula penanganan yang diberikan. Perawatan dini dapat membantu mencegah komplikasi yang dapat mengganggu tumbuh kembang anak.

Diagnosis West Syndrome

Untuk mendiagnosis West syndrome, dokter akan melakukan tanya jawab dengan keluarga pasien. Dokter dapat mengajukan beberapa pertanyaan berikut:

  • Gejala yang muncul dan sudah terjadi berapa lama
  • Penyakit yang pernah atau sedang diderita anak

Selanjutnya, dokter akan melakukan tes fisik secara menyeluruh. Dokter juga akan menyarankan pemeriksaan berikut untuk memastikan diagnosis West syndrome:

  • Rekam otak atau elektroensefalografi (EEG), untuk merekam aktivitas listrik di otak, yang dilakukan ketika pasien sedang tidur atau terjaga
  • MRI atau CT scan, untuk memeriksa apakah ada kelainan atau cedera pada otak
  • Tes darah, untuk memastikan adanya gangguan metabolisme yang menyebabkan West syndrome
  • Tes urine, kultur darah, atau tes cairan serebrospinal, untuk mencari tanda-tanda infeksi

Pengobatan West Syndrome

Pengobatan West syndrome bertujuan untuk mengendalikan frekuensi kekambuhan kejang. Metode penanganan yang dapat diberikan kepada pasien West syndrome antara lain:

Pemberian obat

Obat-obatan yang digunakan untuk mengatasi West syndrome meliputi:

  • Hormon ACTH (adrenokortikotropin) 
  • Prednisolone oral atau injeksi (suntik)
  • Vigabatrin, khusus untuk kasus tuberous sclerosis

Diet ketogenik

Ibu tetap dapat memberikan ASI kepada bayinya yang mengalami West syndrome. Selain itu, ibu diminta untuk menjalani diet khusus sesuai arahan dokter. Pastikan untuk mengikuti aturan diet yang diberikan oleh dokter agar kejang pada anak bisa dikendalikan dengan optimal.

Pada anak yang sudah bisa mengonsumsi makanan, dokter akan menyarankannya untuk menjalani diet ketogenik. Pola makan ini dilakukan dengan mengutamakan konsumsi makanan tinggi lemak dan rendah karbohidrat.

Diet ketogenik atau diet keto bertujuan untuk membuat lemak menjadi sumber energi utama tubuh. Meski begitu, pola makan ini hanya dilakukan dalam waktu tertentu di bawah pengawasan dokter. 

Perlu diketahui bahwa diet ketogenik hanya sebagai penanganan tambahan atau ketika pengobatan lain belum berhasil mengurangi kekambuhan kejang. 

Operasi

Jika pemberian obat dan terapi belum efektif mengatasi West syndrome, dokter akan menyarankan pasien untuk menjalani operasi. Prosedur operasi bertujuan untuk mengangkat tumor otak atau bagian kecil otak yang menjadi sumber kejang. 

Pasien yang menjalani operasi mungkin masih mengalami kejang di masa yang akan datang, tetapi lebih ringan. 

Komplikasi West Syndrome

West syndrome yang tidak mendapatkan penanganan yang tepat bisa menyebabkan berbagai komplikasi, terutama gangguan perkembangan saraf. Gangguan kesehatan tersebut antara lain:

  • Kejang yang sering kambuh
  • Gangguan penglihatan
  • Keterlambatan dalam berbicara atau berkomunikasi
  • Masalah pendengaran
  • Keterlambatan perkembangan motorik halus dan kasar, seperti memegang benda, duduk, atau berjalan
  • Gangguan spektrum autisme

Pencegahan West Syndrome

West syndrome sulit dicegah karena penyebab pastinya masih perlu diteliti lebih lanjut. Namun, pemeriksaan dan penanganan sedini mungkin dapat mengurangi perburukan kondisi akibat West syndrome. Oleh karena itu, jangan tunda untuk membawa anak ke dokter bila ia mengalami kejang singkat yang berulang, terutama saat bangun tidur.