Obat untuk mengatasi epidermolisis bulosa belum ditemukan, namun pada beberapa kasus ringan, kondisi penderita dapat membaik seiring bertambah usia. Pengobatan dilakukan untuk mengobati gejala, mencegah rasa sakit dan luka, khususnya pada kasus yang lebih serius dan berisiko terjadinya komplikasi yang fatal hingga kematian.

Sebuah tim yang beranggotakan dokter, perawat, dan tenaga medis profesional dari beragam spesialisasi akan terlibat di dalam proses pengobatan epidermolisis bulosa (EB). Pengobatan EB sendiri memiliki beberapa langkah penanganan yang bisa dilakukan, yaitu:

  • Pemberian obat-obatan untuk mengendalikan rasa gatal dan sakit serta mencegah komplikasi. Tablet minum antibiotik adalah salah satu jenis obat yang akan diberikan jika penderita menunjukkan gejala infeksi, seperti demam dan kelenjar getah bening yang membengkak. Tablet minum lain yang mungkin diberikan adalah obat antiradang golongan kortikosteroid untuk mengurangi sakit akibat kesulitan menelan.
  • Prosedur operasi mungkin dilakukan untuk memperbaiki fungsi organ yang terganggu akibat kondisi ini atau meningkatkan kemampuan tubuh mengonsumsi makanan yang sehat dan berimbang. Prosedur operasi terdiri dari:

Melebarkan esofagus – Penyempitan esofagus yang disebabkan oleh munculnya lepuh dan jaringan parut dapat membuat penderita merasa kesulitan makan. Pengobatan melalui jalan operasi dilakukan untuk memudahkan makanan masuk ke perut dan bisa dicerna tubuh. Operasi dilakukan dengan cara memasukkan sebuah balon ke dalam esofagus, lalu dikembangkan/ditiup untuk melebarkan area itu.

Memulihkan kemampuan gerak (mobilitas) organ tubuh – Lepuh dan jaringan parut yang terus-menerus muncul akan memicu perubahan bentuk pada sendi organ, misalnya jari yang menyatu atau bengkok sehingga mengganggu pergerakan normal.

Pemasangan gastrostomi – Tabung gastronomi adalah tabung yang dimasukkan dari dinding luar  perut langsung ke dalam lambung. Tabung ini bertujuan membantu tubuh tetap mendapatkan asupan nutrisi yang dibutuhkannya bila pasien sulit menelan dan membantu penambahan berat badan yang direkomendasikan dokter. Penderita yang masih dapat melanjutkan makan dengan menggunakan mulutnya jika sudah memungkinkan.

Transplantasi kulit – Sebagian penderita membutuhkan prosedur ini untuk mengobati luka akibat EB.

  • Terapi rehabilitasi dapat membantu penderita memulihkan pergerakan tubuhnya yang terbatas atau terganggu akibat munculnya jaringan parut atau memendeknya kulit karena epidermolisis bulosa. Salah satu terapi yang digunakan adalah berenang untuk mempertahankan mobilitas tubuh. Terapi ini juga akan membantu penderita melakukan aktivitasnya sehari-hari dengan aman dan nyaman.

Terdapat juga prosedur-prosedur pengobatan EB lain yang hingga kini masih diteliti oleh para ahli, antara lain terapi gen, transplantasi sumsum tulang, penggantian protein, dan terapi berbasis sel. Tanyakan kepada dokter Anda mengenai perkembangan prosedur pengobatan terkini yang bisa digunakan untuk mengobati epidermolisis bulosa.

Merawat seorang penderita EB di rumah membutuhkan pengetahuan yang memadai akan penyakit ini dan cara menangani kulit melepuh atau luka yang muncul. Lepuh yang dibiarkan dapat melebar dan menciptakan luka yang lebih besar ketika pecah. Konsultasikan kepada dokter dalam mencari tahu cara memecahkan dan mengeringkan lepuh agar tidak melebar serta produk-produk yang bisa digunakan untuk menyembuhkan, melembapkan, dan mencegah infeksi.

Berikut adalah beberapa langkah merawat dan membalut luka atau kulit yang terkena EB:

  • Anak yang besar atau dewasa dapat mengonsumsi obat pereda sakit yang diresepkan dokter kira-kira 30 menit sebelum penggantian perban dilakukan. Penderita yang tidak merespons terhadap obat pereda sakit dapat menggunakan obat antikejang. Konsultasikan kepada dokter sebelum menggunakan obat-obatan ini.
  • Cucilah tangan sebelum menyentuh lepuh atau mengganti perban pembalut luka.
  • Rendamlah area perban yang terlalu menempel pada luka ke dalam air hangat dan tunggu hingga terlepas dengan sendirinya atau melonggar. Jangan menarik perban dengan paksa karena dapat memecahkan lepuh.
  • Bersihkan luka dengan cara merendamnya ke dalam larutan air dan garam selama 5-10 menit, setelah itu bilas dengan air hangat atau suam-suam kuku. Larutan lain yang bisa digunakan adalah larutan cuka yang dicampur dengan pemutih. Cara ini membantu mengurangi sakit yang mungkin muncul ketika penggantian perban.
  • Sebagai langkah pengaman, bungkuslah tangan dan kaki yang melepuh tiap hari untuk mencegah terjadi perubahan bentuk pada organ atau jari tangan yang menempel.
  • Gunakan jarum yang steril untuk memecahkan lepuh yang baru terbentuk untuk mencegahnya menyebar. Jangan mengelupas kulit yang tersisa, biarkan mengering yang akan sekaligus melindungi lapisan kulit di bawahnya.
  • Gunakan krim atau losion sebelum membalut luka dengan perban. Beberapa jenis krim yang bisa digunakan adalah krim antibiotik, petroleum jelly, atau bahan pelembap lainnya. Gantilah jenis krim antibiotik yang digunakan terlalu lama dengan jenis lainnya setiap bulan. Pilihlah perban yang sesuai dengan kebutuhan, kemampuan, dan kondisi luka.

Menangani lepuh yang muncul di dalam rongga mulut atau tenggorokan pada penderita anak di rumah akan membutuhkan kesabaran dan ketekunan karena anak tetap membutuhkan asupan gizi yang berasal dari makanan. Berikut adalah beberapa cara yang bisa Anda lakukan:

  • Oleskan gel pereda sakit pada mulut bayi yang melepuh akibat menyusu atau botol susu. Anda bisa mencoba menggunakan dot yang khusus dibuat untuk bayi prematur, sebuah alat suntik, atau pipet obat yang ujungnya berbahan karet untuk menyusui anak.
  • Sajikan makanan bernutrisi yang lunak dan mudah ditelan, seperti sup sayuran, jus buah, dan olahan makanan padat yang dicampur dengan susu atau kaldu (puree).
  • Sajikan makanan dan minuman di dalam temperatur yang hangat, sama dengan temperatur ruangan, atau dingin.

Disarankan untuk berkonsultasi dengan dokter sebelum memutuskan apakah perlu memberikan suplemen kepada anak atau apakah anak membutuhkan langkah pengobatan yang lain.