Pengertian Primary Sclerosing Cholangitis

Kolangitis sklerosis primer atau primary sclerosing cholangitis (PSC) adalah penyakit saluran empedu yang ditandai dengan peradangan, penebalan, dan jaringan parut (fibrosis), di saluran empedu. PSC lebih sering terjadi pada pria berusia 30 tahun ke atas.

Jaringan parut ini akan membuat saluran empedu menyempit secara bertahap. Kondisi tersebut menyebabkan cairan empedu menumpuk dan memicu terjadinya kerusakan hati yang parah. Pada tahap lanjut, PSC bisa menyebabkan infeksi hati yang berulang, sirosis, hingga gagal hati.

Primary SC

Penyebab Primary Sclerosing Cholangitis

Belum diketahui apa penyebab pasti primary sclerosing cholangitis. Namun, kondisi ini diduga disebabkan oleh gangguan sistem kekebalan tubuh, kelainan genetik, luka di saluran empedu, dan infeksi bakteri atau virus.

Meski penyebabnya belum diketahui, ada beberapa faktor yang dapat meningkatkan risiko seseorang menderita primary sclerosing cholangitis, yaitu:

Gejala Primary Sclerosing Cholangitis

Primary sclerosing cholangistis merupakan penyakit yang berkembang secara perlahan. Pada tahap awal, gejala PSC mirip dengan beberapa penyakit lain, sehingga penderita tidak menyadarinya. Gejala tersebut meliputi:

  • Tubuh terasa lelah
  • Kulit terasa gatal
  • Demam
  • Tidak nafsu makan
  • Nyeri pada perut kanan atas

Seiring waktu, gejala akan bertambah parah. Biasanya, hal ini terjadi karena primary sclerosing cholangitis sudah menyebabkan gangguan hati. Gejalanya bisa berupa:

  • Berat badan turun drastis
  • Sering berkeringat pada malam hari
  • Sulit berpikir, kebingungan, atau hilang ingatan
  • Mudah memar atau perdarahan
  • Muncul kemerahan di telapak tangan dan kaki tanpa sebab yang jelas
  • Bengkak di tungkai
  • Mata dan kulit berwarna kekuningan (penyakit kuning)

Kapan harus ke dokter

Periksakan diri ke dokter jika merasakan gejala-gejala primary sclerosing cholangitis yang disebutkan di atas. Pemeriksaan ke dokter juga perlu dilakukan jika merasakan gatal-gatal tanpa sebab yang pasti.

Primary sclerosing cholangitis sering dikaitkan penyakit radang usus, seperti kolitis ulseratif atau penyakit Crohn. Jika Anda mengalami kondisi ini, lakukan kontrol rutin ke dokter untuk memantau kondisi dan perkembangan penyakit.

Diagnosis Primary Sclerosing Cholangitis

Untuk mendiagnosis primary sclerosing cholangitis, dokter akan menanyakan keluhan dan riwayat kesehatan pasien dan keluarganya. Kemudian, dokter akan melakukan pemeriksaan fisik, terutama di area perut, tungkai, dan kulit.

Untuk memastikan diagnosis, dokter akan melakukan tes penunjang berikut ini:

  • Tes darah, untuk melihat jumlah sel-sel darah dan mendeteksi gangguan fungsi hati
  • Pemindaian MRI, untuk melihat kondisi hati dan saluran empedu
  • Pemindaian endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP), untuk melihat kondisi kelenjar dan saluran empedu, terutama jika pasien memiliki implan metal sehingga tidak bisa dilakukan MRI
  • Biopsi hati, untuk mendeteksi kerusakan hati dengan mengambil sampel dari jaringan hati.

Pengobatan Primary Sclerosing Cholangitis

Hingga saat ini, belum ada pengobatan untuk menyembuhkan primary sclerosing cholangitis. Tujuan pengobatan adalah untuk meredakan keluhan, mencegah agar kerusakan hati tidak berlanjut, dan mencegah komplikasi.

Beberapa pilihan penanganan yang akan dilakukan pada primary sclerosing cholangitis adalah:

Obat-obatan

Pemberian obat-obatan pada primary sclerosing cholangitis bertujuan untuk mengurangi keluhan gatal-gatal dan mengatasi infeksi.

Beberapa jenis obat yang akan diberikan untuk mengurangi rasa gatal adalah obat golongan antihistamin, UDCA (ursodeoxycholic acid), sequsteran asam embedu, serta krim dan losion yang mengandung camphor, mentol, pramoxine, dan capsaicin.

Obat antibiotik juga akan diberikan kepada penderita primary sclerosing cholangitis yang berisiko mengalami infeksi pada hati akibat penyempitan dan penyumbatan pada saluran empedu.

Operasi

Beberapa tindakan dan operasi yang bisa dilakukan pada primary sclerosing cholangitis antara lain:

  • Pemasangan balon kateter, untuk membuka sumbatan pada saluran empedu di luar hati
  • Pemasangan stent, untuk menjaga agar saluran empedu tetap terbuka
  • Transplantasi hati, untuk menggantikan jaringan hati yang rusak pada penderita PSC yang mengalami gagal hati

Terapi suportif

Primary sclerosing cholangistis rentan mengalami malnutrisi akibat tubuh kesulitan menyerap vitamin dan mineral tertentu. Untuk mengatasinya, dokter dapat memberikan suplemen dan vitamin.

Meski jarang terjadi, setelah prosedur transplantasi hati terkadang primary sclerosing cholangitis dapat kambuh kembali. Oleh karena itu, pasien perlu melakukan kontrol rutin ke dokter untuk memantau kondisinya.

Komplikasi Primary Sclerosing Cholangitis

Komplikasi yang dapat terjadi akibat primary sclerosing cholangitis adalah:

  • Penyakit hati dan gagal hati
  • Infeksi pada hati yang berulang
  • Hipertensi portal akibat tekanan darah tinggi (hipertensi) pada pembuluh darah vena yang ada di hati (vena porta)
  • Osteoporosis
  • Kanker saluran empedu
  • Kanker usus besar

Pencegahan Primary Sclerosing Cholangitis

Primary sclerosing cholangitis sulit dicegah, tapi jika Anda memiliki kondisi seperti IBD atau penyakit autoimun, lakukan kontrol rutin ke dokter untuk memantau kondisi dan perkembangan penyakit.

Bila sudah mengalami PCS, lakukan beberapa cara berikut untuk mencegah kerusakan hati yang lebih lanjut: