Primary sclerosing cholangitis adalah penyakit yang ditandai dengan peradangan, penebalan, dan pembentukan jaringan parut (fibrosis) di saluran empedu. Jika tidak ditangani, primary sclerosing cholangitis (PSC) bisa menyebabkan kerusakan hati.

Saluran empedu adalah saluran yang membawa cairan empedu dari hati ke usus dan kantong empedu. Cairan empedu berperan penting untuk membantu proses pencernaan makanan.

Primary Sclerosing Cholangitis - Alodokter

Pada PSC, saluran empedu meradang dan membentuk jaringan parut. Kondisi ini akan membuat saluran empedu menyempit sehingga cairan empedu menumpuk dan memicu terjadinya kerusakan hati yang parah.

PSC umumnya berkembang secara bertahap. Pada tahap lanjut, kondisi ini bisa menyebabkan infeksi hati yang berulang, sirosis, hingga gagal hati.

Penyebab Primary Sclerosing Cholangitis

Belum diketahui secara pasti apa yang menyebabkan primary sclerosing cholangitis. Namun, kondisi ini diduga disebabkan oleh gangguan pada sistem kekebalan tubuh, kelainan genetik, luka di saluran empedu, atau infeksi bakteri maupun virus.

Meski penyebabnya belum diketahui, ada beberapa faktor yang dapat meningkatkan risiko seseorang menderita primary sclerosing cholangitis, yaitu:

Gejala Primary Sclerosing Cholangitis

Primary sclerosing cholangistis berkembang secara perlahan. Pada tahap awal, gejala PSC mirip dengan beberapa penyakit lain sehingga sering kali tidak disadari oleh penderitanya. Gejala tersebut meliputi:

  • Tubuh terasa lelah
  • Kulit terasa gatal
  • Demam
  • Hilang nafsu makan
  • Nyeri di perut kanan atas

Seiring waktu, gejala akan bertambah parah. Biasanya, hal ini terjadi karena primary sclerosing cholangitis sudah menyebabkan gangguan hati.

Gejala pada tahap ini bisa berupa:

  • Berat badan turun drastis
  • Sering berkeringat pada malam hari
  • Sulit berpikir, linglung, atau hilang ingatan
  • Mudah memar, mimisan, muntah darah, atau BAB berdarah
  • Muncul ruam kemerahan di telapak tangan dan kaki tanpa sebab yang jelas
  • Pembengkakan di kaki
  • Mata dan kulit berwarna kekuningan (penyakit kuning)

Kapan harus ke dokter

Lakukan pemeriksaan ke dokter apabila Anda mengalami gejala primary sclerosing cholangitis seperti yang telah disebutkan di atas. Anda juga perlu segera ke dokter jika merasakan gatal-gatal dan tubuh terasa lelah sepanjang waktu.

Primary sclerosing cholangitis sering dikaitkan penyakit radang usus, seperti kolitis ulseratif atau penyakit Crohn. Jika Anda mengalami kondisi ini, lakukan kontrol rutin ke dokter untuk memantau kondisi dan perkembangan penyakit.

Diagnosis Primary Sclerosing Cholangitis

Untuk mendiagnosis primary sclerosing cholangitis, dokter akan melakukan tanya jawab mengenai keluhan dan riwayat kesehatan pasien dan keluarganya. Setelah itu, dokter akan melakukan pemeriksaan fisik, terutama di area perut, kaki, dan kulit.

Untuk memastikan diagnosis, dokter akan melakukan tes penunjang berikut ini:

  • Tes darah, untuk melihat jumlah sel-sel darah dan mendeteksi gangguan fungsi hati
  • Pemindaian dengan MRI, untuk melihat kondisi hati dan saluran empedu
  • Endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP), untuk melihat kondisi kelenjar dan saluran empedu, terutama jika pasien memiliki implan dari bahan metal sehingga tidak bisa menjalani MRI
  • Biopsi hati, untuk mendeteksi kerusakan hati dengan mengambil sampel dari jaringan hati dan menelitinya di laboratorium

Pengobatan Primary Sclerosing Cholangitis

Belum ada pengobatan untuk menyembuhkan primary sclerosing cholangitis. Meski demikian, penanganan dapat dilakukan untuk meredakan keluhan, mencegah agar kerusakan hati tidak berlanjut, dan mencegah komplikasi.

Beberapa pilihan penanganan yang dapat dilakukan pada primary sclerosing cholangitis adalah:

Obat-obatan

Pemberian obat-obatan pada primary sclerosing cholangitis bertujuan untuk mengurangi keluhan gatal-gatal dan mengatasi infeksi.

Beberapa jenis obat yang dapat diberikan untuk mengurangi gatal adalah obat golongan antihistamin, UDCA (ursodeoxycholic acid), sequsteran asam empedu, serta krim atau losion yang mengandung camphor, mentol, pramoxine, dan capsaicin.

Obat antibiotik juga akan diberikan kepada penderita primary sclerosing cholangitis yang berisiko mengalami infeksi pada hati akibat penyempitan dan penyumbatan di saluran empedu.

Operasi

Beberapa jenis operasi yang bisa dilakukan pada primary sclerosing cholangitis adalah:

  • Pemasangan balon kateter, untuk membuka sumbatan pada saluran empedu di luar hati
  • Pemasangan ring (stent), untuk menjaga agar saluran empedu tetap terbuka
  • Transplantasi hati, untuk menggantikan jaringan hati yang rusak pada pasien PSC yang mengalami gagal hati

Prosedur pemasangan balon kateter dan stent biasanya dilakukan pada saat pasien menjalani ERCP. Sementara itu, transplantasi hati dilakukan dengan metode bedah terbuka (laparotomi).

Terapi suportif

Primary sclerosing cholangistis rentan menyebabkan malnutrisi akibat tubuh sulit menyerap vitamin dan mineral tertentu. Untuk mengatasi kondisi tersebut, dokter akan meresepkan suplemen dan vitamin.

Meski jarang terjadi, hati primary sclerosing cholangitis terkadang dapat kambuh kembali setelah prosedur transplantasi. Oleh karena itu, pasien perlu melakukan kontrol rutin ke dokter untuk memantau kondisi.

Komplikasi Primary Sclerosing Cholangitis

Komplikasi yang dapat terjadi akibat primary sclerosing cholangitis adalah:

  • Penyakit hati dan gagal hati
  • Infeksi hati yang berulang
  • Hipertensi portal, akibat tekanan darah tinggi (hipertensi) pada pembuluh darah vena di hati (vena porta)
  • Osteoporosis
  • Kanker saluran empedu (cholangiocarcinoma)
  • Kanker usus besar

Pencegahan Primary Sclerosing Cholangitis

Primary sclerosing cholangitis sulit dicegah, tetapi jika Anda memiliki kondisi seperti IBD atau penyakit autoimun, lakukan kontrol rutin ke dokter untuk memantau kondisi dan perkembangan penyakit.

Bila sudah mengalami PCS, lakukan beberapa cara berikut untuk mencegah kerusakan hati yang lebih lanjut: